Behčetova bolest - Šta je, kako nastaje, koji su simptomi?

Šta je Behčetova bolest? Kako nastaje, koji su simptomi?

  • 01/03/2022
  • 0
Behčetova bolest
Behčetova bolest je retka autoimuna bolest, čije dijagnostikovanje je veoma težak proces i može potrajati i nekoliko godina dok se ne ustanovi da je ona u pitanju (foto:Envato)

Behčetova bolest je retka autoimuna bolest. Upravo zbog širokog raspona simptoma i teškog dijagnostikovanja naziva se i nevidljiva bolest.

U ovom članku možete pročitati:

Kako se dijagnostikuje Behčetova bolest?

Pošto se radi o multisistemskom zapaljenskom oboljenju, koje je originalno opisano kao trijas simptoma: recidivišući aftozni stomatitis, genitalne ulceracije i iritis, a kasnije su uočeni i drugi poremećaji, kao što su lezije kože, artritis, vaskulitis, pormećaji centralnog nervnog sistema, gastrointestinalni, bubrežni, veoma je teško dijagnostikovati ovu bolest.

Usled toga često se dešava da lekari prvo traže pretrage za učestalije bolesti. Na primer, ako se pojave čirevi na genitalijama, logično što će lekar da pomisli je da je u pitanju polno prenosiva bolest. Često se dešava da se prvo osumnjiče hepatitis C ili hepatitis B. Tek kada se pokažu da su pretrage negativne na otvara se put da se dijagnostikuje Behčetova bolest.

Dijagnoza se postavlja ako su prisutne oralne ulceracije i bilo koja dva znaka od sledećih: genitalne ulceracije, tipične očne lezije, kožne promene ili test patergije (pojava sterilne pustule posle uboda sterilnom iglom).

Kako nastaje Behčetova bolest?

Uzrok bolesti je nepoznat (idiopatski). Nasledna sklonost može imati ulogu u nastanku. Ne postoji poseban okidač koji pokreće Behčetova bolest.

Ne postoji jasno definisan obrazac kojim se nasleđuje Behčetova bolest, ali se smatra da postoji nasledna sklonost, posebno u slučajevima sa ranim početkom bolesti. Sindrom je povezan sa naslednom predispozicijom (HLA-B5), posebno kod bolesnika poreklom iz mediteranskog basena i Dalekog istoka.

Zbog toga je posebno problematično kada je treba dijagnostikovati. Naročito je teško to raditi u područjima gde je veoma retka. Primera radi u celoj Velikoj Britaniji zna se za svega 600 slučajeva. Najviše se sreće u zemljama Dalekog istoka (kao što su Japan, Koreja, Kina), Srednjeg istoka (Iran) i mediteranskog basena (Turska, Tunis, Maroko) pa se ponekad naziva „bolešću puta svile.“ Stopa prevalencije (broj bolesnika u populaciji) kod odraslog stanovništva je 100-300 slučajeva/100.000 ljudi u Turskoj, 1/10.000 u Japanu i 0,3/100.000 u Severnoj Evropi. Prema istraživanju sprovedenom 2007. godine, prevalencija  Iranu je 68/100.000 stanovnika (druga po učestalosti u svetu posle Turske).

Koji su simptomi?

Behčetova bolest
Behčetova bolest je retka autoimuna bolest. Zbog širokog raspona simptoma i teškog dijagnostikovanja naziva se i nevidljiva bolest. (foto:Envato)

Simptomi koji mogu jasno ukazati da je u pitanju Behčetova bolest su:

  • Ranice u ustima (afte)
  • Ranice na polnim organima
  • Promene na koži
  • Promene na očima
  • Promene na zglobovima – artritis
  • Neurološke promene
  • Promene na krvnim sudovima
  • Želudačno – crevne promene

Ranice u ustima (afte): Ove promene na sluzokoži usta su uglavnom uvek prisutne. One su početni znak bolesti kod dve trećine bolesnika. Kod većine javljaju se brojne male ranice u viduVelike ranice, koje mogu biti teške za lečenje, su retke. bolnih promena na sluznici usta i usne šupljine.

Ranice na polnim organima: slične promene nastaju i na polnim organima, samo što su te promene za razliku onih u usnoj šupljini, bezbolne. Kod muškaraca se nalaze uglavnom na mošnicama i ređe na penisu i gotovo uvek ostavljaju ožiljke. Kod žena su uglavnom prisutne na spoljnim genitalijama.

Promene na koži: Postoje različite vrste promena. Nekad su slične bubuljicama- aknama i javljaju se posle puberteta. Nodozni eritem – eritema nodosum su crvene, bolne, čvornate promene u koži uglavnom na prednjoj strani potkolenica.

Promene na očima: Ovo je jedan od najozbiljnijih znakova bolesti. Javlja se kod oko polovine bolesnika. Bolest kod većine bolesnika zahvata oba oka, obično u prve tri godine od početka – upala irisa, konjuktivitis, upala krvnih sudova u retini, ulceracije kornee. Tok očne bolesti je hroničan sa povremenim pogoršanjima. Zahvaćene su i prednja i zadnja komora oka (prednji i zadnji uveitis). Posle svakog pogoršanja, ostaju promene u oku koje dalje dovode do postepenog gubitka vida.

Promene na zglobovima – artritis: Artritis se javlja kod 30-50% bolesnika sa BS. Obično su upalom zahvaćeni jedan ili najviše četiri zgloba i to: kolena, laktovi, skočni i ručni zglobovi. Zapaljenje obično traje nekoliko nedelja, a izlečenje je trajno i bez posledica. Vrlo retko dolazi do oštećenja zglobova.

Neurološke promene: Retke su, ali su moguće. Karakteristični su epileptični napadi, povećani pritisak u lobanji udružen sa glavoboljom i moždanim simptomima. Kod muškaraca se javljaju najozbiljniji oblici bolesti. Neki bolesnici mogu imati i psihijatrijske poremećaje.

Promene na krvnim sudovima se javljaju kod 12-30% obolelih. Ovo može da ukaže na loš ishod bolesti. Obično su zahvaćeni veliki krvni sudovi, a najčešće vene na listovima nogu, što dovodi do pojave bolnih otoka.

Želudačno – crevne promene: karaktreistične su za bolesnike sa Dalekog istoka. Ispitivanja pokazuju da ranice nastaju i u crevima.

Lečenje

Pošto je uzrok nepoznat, ne postoje ni posebni oblici lečenja. Širok je spektar različitih postupaka za lečenje organa koji je pogodila Behčetova bolest.

Postoje bolesnici kojima terapija uopšte nije potrebna. Sa druge strane, bolesnici sa oboljenjem oka, centralnog nervnog sistema i krvnih sudova zahtevaju kombinovano lečenje. Gotovo svi dostupni podaci o lečenju dobijeni su u ispitivanjima sa odraslima. Koriste se sledeći lekovi:

  • Kolhicin: Ranije je korišćen kod skoro svih manifestacija BB, ali u poslednje vreme pokazao se efikasnijim pretežno u lečenju upale zglobova i nodoznog eritema i u smirivanju ranica na sluznicama.
  • Kortikosteroidi: Kortikosteroidi su veoma efikasni u suzbijanju upale. Primenjuju se kod dece sa oboljenjem očiju, centralnog nervnog sistema i krvnih sudova, obično u velikim dozama (1-2 mg/kg/dnevno) koje se uzimaju u obliku tableta. Kada je potrebno, daju se i u intravenskim infuzijama u velikim dozama (30 mg/kg/dnevno tri doze svakog drugog dana) da bi se postigao brz terapijski efekat. Kortikosteroidi se primenjuju i lokalno za lečenje ranica u ustima i za oboljenje oka u obliku kapi.
  • Imunosupresivni lekovi: Ova grupa lekova se propisuje deci sa teškim oblikom bolesti, posebno za oboljenje oka i glavnih organa ili krvnih sudova. To su azatioprin, ciklosporin A i ciklofosfamid.
  • Lekovi protiv pojave tromboza i zgrušavanja krvi: Koriste se u pojedinačnim slučajevima gde postoji oboljenje krvnih sudova. U tu svrhu kod većine bolesnika dovoljna je primena aspirina.
  • Anti-TNF terapija: Ova nova grupa lekova je korisna za određene simptome bolesti.
  • Talidomid: Ovaj lek se u nekim centrima koristi za lečenje velikih ranica u ustima.
  • Lokalni tretman ranica u ustima i ranica na polnim organima je veoma važan. Lečenje i praćenje bolesnika sa BB zahteva timski rad. Pored dečjeg reumatologa i oftamologa, potrebno je da bude uključen i hematolog. Porodica i bolesnik treba uvek da budu u kontaktu sa lekarom ili centrom u kome se bolesnik leči.

Kako se percepira Behčetova bolest?

Pošto je u pitanju retka bolest, mnogi o njoj ne znaju gotovo ništa. A neznanje je idealan teren za predrasude.

To već kreće od samog odlaska na lekarski pregled. Kada lekar prvo vidi ranice na polnim organima odmah posumnja na polno prenosive bolesti. Čim se vide ranice na koži mnogi se uplaše bliskog kontakta sa tom pogođenom osobom jer misle da je to što on ima zarazno. A Behčetova bolest nije zarazna.

Istina je, iako su retke bolesti pojedinačno neuobičajene, one su zajednički gledano uobičajene. Jer jedna od 17 osoba je u nekom trenutku svog života pogođena nekom retkom bolešću.

Ostavite odgovor

Vaša adresa e-pošte neće biti objavljena.